Para poder definir a las Enfermedades autoinmunes primero debemos definir a la inmunidad: el organismo humano tiene, antes de leer un solo libro, inclusive antes de realizar la primera respiración, el más maravilloso fondo de conocimientos: un sistema sorprendente que le permite DISCRIMINAR ENTRE LO PROPIO Y LO NO PROPIO…éste no es otro que “EL SISTEMA INMUNOLÓGICO”…
El término Inmunidad proviene del latín inmunitas y significa PROTECCIÓN. Se trata de una reacción contra sustancias extrañas, pero cuando
esta reacción, en lugar de producirse contra sustancias extrañas, lo hace contra sustancias propias, es decir se pierde la capacidad de
discriminar entre lo propio y lo no propio, da lugar a la aparición de las denominadas ENFERMEDADES AUTOINMUNES.
Existen dos grandes grupos de ENFERMEDADES AUTOINMUNES, uno en el que sólo un órgano va a estar afectado, se denomina Órgano Específico y su paradigma es una enfermedad de la glándula tiroides: Tiroiditis de Hashimoto; y otro grupo en el que todo el organismo va a estar comprometido, se denomina Sistémica o No Órgano Específico y las enfermedades más representativas de este grupo son el Lupus Eritematoso Sistémico y el Síndrome Antifosfolipídico.
Dentro del gran espectro de las Enfermedades autoinmunes, las que con mayor frecuencia afectan al embarazo son:
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- LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (L.E.S.)
- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO (S.A.F.)
- ARTRITIS REUMATOIDEA
- PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (P.T.I.)
- ESCLERODERMIA
- MIASTENIA GRAVIS
- HEPATITIS CRONICA ACTIVA
- TIROIDEOPATIAS AUTOINMUNES
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L.E.S: Enfermedad crónica e inflamatoria que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.
En general, es una enfermedad benigna, que afecta a pocos órganos. En otros casos, puede causar problemas muy serios, hasta amenazar la vida .
Se desconoce la(s) causa(s) del Lupus, pero hay factores del medio ambiente y genético que juegan un papel importante. Algunas influencias del medio ambiente pueden ser: las infecciones, los antibióticos (especialmente los de las familias de la sulfa y la penicilina), la luz ultravioleta, el “estrés” extremo, ciertas drogas y las hormonas.
El Lupus puede ocurrir a cualquier edad y en ambos sexos, pero sucede de 10 a 15 veces más frecuentemente entre las mujeres adultas que entre los hombres después de la pubertad o madurez sexual.
Hay tres tipos de Lupus: el discoide, el sistémico y el Lupus inducido por drogas.
El Lupus discoide siempre se limita a la piel. Se identifica por una erupción que puede aparecer en la cara, la nuca y el pericráneo. Se diagnostica por medio de una biopsia de la erupción. No suele comprometer los órganos internos del cuerpo.
El Lupus sistémico suele ser más serio que el Lupus discoide y puede afectar a casi cualquier órgano o sistema del cuerpo. En algunas personas, solamente la piel y las articulaciones están afectadas. En otras, las articulaciones, los pulmones, los riñones, la sangre u otros órganos y/u otros tejidos pueden ser afectados.
Entre los síntomas más frecuentes podemos encontrar: dolores articulares, fiebre mayor a 38°, artritis, fatiga, erupciones en la piel, anemia, compromiso renal, fotosensibilidad, etc.
El Lupus inducido por drogas, ocurre después del uso de ciertas medicaciones recetadas para otras enfermedades. Sus síntomas son similares a los del Lupus sistémico. Las drogas comúnmente asociadas con este tipo de Lupus son: la hidralazina (usada para tratar la hipertensión arterial) y la procainamida (usada para tratar los ritmos irregulares del corazón). No toda persona que toma estas medicinas desarrolla Lupus inducido por drogas. Los síntomas suelen desaparecer cuando se discontinúa la medicación.
S.A.F: El síndrome antifosfolípido o síndrome Hughes, es un desorden de coagulación, que produce trombosis tanto en las arterias como en las venas. También produce enfermedades relacionadas con el embarazo, como el aborto, parto prematuro, preeclampsia severa y muerte fetal.
Este síndrome comúnmente coexiste con otras enfermedades autoinmunes ( lupus, artritis reumatoidea, dermatopolimiositis), infecciones (HIV, tuberculosis, lepra) o algunas neoplasias como el adenocarcinoma de ovario . Cuando se lo encuentra solo se emplea el término síndrome primario sino se lo llama síndrome secundario o asociado. Además hay una variante rara y de alta tasa de mortalidad, el síndrome catastrófico antifosfolípido, en la que se trombosan tres órganos simultáneamente.
El SAF es la trombofilia adquirida mas frecuente.
ARTRITIS REUMATOIDEA: Enfermedad que afecta a las articulaciones. Causa dolor, hinchazón y rigidez. Ocurre a menudo en más de una articulación y puede comprometer a cualquiera de ellas.
En ocasiones, su comportamiento es extra articular pudiendo afectar a diversos órganos y sistemas, como ojos, pulmones y pleura,
corazón y pericardio, piel o vasos sanguíneos. Aunque el trastorno es de causa desconocida, la autoinmunidad juega un papel
primordial en su etiología.
Aproximadamente el 1% de la población mundial está afectada por la artritis reumatoidea, siendo las mujeres tres veces más propensas a la enfermedad que los hombres. La aparición suele ocurrir entre los 40 y 50 años de edad, sin embargo, puede aparecer a cualquier edad.
Puede llegar a ser una enfermedad muy dolorosa e incapacitante. Se diagnostica por los signos y síntomas clínicos, así como con ciertos exámenes de laboratorio.
Algunas personas tienen la enfermedad sólo por unos cuantos meses, o por uno o dos años, después desaparece sin causar daños. Otras, tienen épocas en que los síntomas empeoran (brotes) y épocas en que se mejoran (remisiones). En los casos más graves, la enfermedad puede durar muchos años o toda la vida.
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA (PTI): se caracteriza por falta de plaquetas que generan hemorragias en piel
y otros órganos.
Los anticuerpos atacan a las plaquetas y hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas).
El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas.
El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, se reserva para los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de dicho recuento (20.000/mm3).
ESCLERODERMIA: Enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel, produciendo, «endurecimiento de la piel”.
Es poco frecuente: por cada millón de personas se dan 10-18 nuevos casos cada año y parece que tal número tienda progresivamente a aumentar. Puede manifestarse a todas las edades, pero surge generalmente en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino. Se ven afectadas nueve veces más las mujeres que los hombres.
MIASTENIA GRAVIS: Es una enfermedad muscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».
Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.
Los casos de miastenia gravis no son, para nada, graves como su nombre indica. De hecho, para la mayoría de pacientes la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.
Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución, a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración, los movimientos del cuello y de las extremidades, también pueden verse afectados, pero, afortunadamente, más tardíamente.
HEPATITIS CRONICA ACTIVA: Es una variedad de hepatitis observada en la mujer en el curso de un episodio de la vida genital y caracterizada por una ictericia con hepatomegalia y esplenomegalia y un conjunto de síntomas análogos a los del lupus eritematoso
agudo diseminado.
Evoluciona por brotes hacia una cirrosis con hipertensión hepática, mortal por hemorragias o coma hepático.
Existe una hiperglobulinemia que afecta al conjunto de las inmunoglobulinas y de los autoanticuerpos séricos.
TIROIDEOPATIAS AUTOINMUNES: Es la enfermedad de HASHIMOTO, o tiroiditis linfocítica crónica la más frecuente de las tiroiditis, pudiendo afectar hasta el 2 % de la población; ocupa el primer lugar entre las tiroiditis. Es más frecuente en la mujer que en varones,
entre los 40 y 50 años de edad; aunque rara, se la ha descripto en niñas desde los 4 años y sería la causa del 40% de los bocios en la adolescencia. No tiene manifestaciones generales (fiebre, astenia, hiper ni hipotiroidismo); se evidencia por los serios síntomas de compresión local, más que por el aumento de tamaño de la glándula. El órgano es de consistencia dura pétrea, no dolorosa, dando la sensación de una coraza que se fija a las estructuras adyacentes, músculos, conducto laringotraqueal.
Los síntomas más llamativos son disnea, disfagia, disfonía. No se constatan adenopatías cervicales. Aunque la lesión es histológicamente benigna, puede conducir a la muerte por compresión de las estructuras vecinas.
Dentro de estas patologías, sólo algunas producen complicaciones feto-neonatales, originando los siguientes cuadros:
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- SINDROME DE LUPUS NEONATAL
- P. T. I. NEONATAL
- MIASTENIA GRAVIS NEONATAL
- TIROIDEOPATIA NEONATAL